戈謝氏病是什麼病

　　首先：戈謝氏病，現稱戈謝病，是“較常見”的溶酶體貯積病，為常染色體隱性遺傳病。該病由於葡萄糖腦苷脂酶基因突變導致機體葡萄糖腦苷脂酶活性缺乏，造成其底物葡萄糖腦苷脂在肝、脾、骨骼、肺，甚至腦的巨噬細胞溶酶體中貯積，形成典型的貯積細胞即“戈謝細胞”，導致受累組織器官出現病變，臨床表現多臟器受累並呈進行性加重。

　　其次：戈謝氏病又名葡萄糖腦苷脂沉積病，是因β-葡萄糖腦苷脂酶減少或缺乏，使葡萄糖腦苷脂不能分解成半乳糖腦苷脂或葡萄糖和N-醯基鞘氨醇，因而葡萄糖腦苷脂在單核巨噬細胞系統中大量沉積，引起組織細胞大量增殖。

　　最後：目前在我國的發病率在20—50萬分之一，這是一種溶酶體貯積症，患者先天性缺乏葡萄糖腦苷脂酶，導致葡萄糖腦苷脂在巨噬細胞中大量聚集，引起貧血、肝脾腫大、骨骼疾病，重者累及心肺、淋巴系統，甚至可能增加惡性腫瘤的發生機率。若不及時治療，將導致終身殘疾甚至死亡。

　　第一，布氏桿菌病可經皮膚粘膜直接接觸感染，如接產員、獸醫、飼養、放牧、皮毛加工、屠宰、擠奶直接接觸被病畜汙染的水源、土壤、草場、工具，從事布病防治的醫生、檢驗人員等。

　　第二，布氏桿菌病可經消化道感染：主要是食入被汙染的水或食物，經口腔、食道粘膜進入體內。如吃生拌或未經煮熟的肉類，不洗手直接拿食物吃等。

　　第三，布氏桿菌病可經呼吸道感染：人吸入了被布氏菌汙染的飛沫、塵埃。如皮毛加工、飼養放牧、打掃畜圈衛生等。

　　兔瘟與兔巴氏桿菌病有時都表現為突然死亡，死前抽 搐，有較高的發病率和死亡率。因此，這兩種病易混淆。為 明確診斷，以便採取有效的防治措施，必須把它們區別 開來。1從流行規律來區別。兔瘟傳染性強，傳播快，流行 廣，主要感染青年兔和成年兔，發病率和死亡率在90%以 上，哺乳兔和斷乳前後的仔兔2月齡以內不感染。

　　而兔 巴氏桿菌病多呈散發性流行，很少呈大面積流行，發病無明 顯年齡界限。

　　2從臨床症狀來區別。兔瘟病病兔體溫升高數小時至 24小時後急劇下降，臨死前高聲尖叫，倒地抽搐，有的還從 鼻孔流出帶血泡沫。而兔巴氏桿菌病病兔呼吸急促，打噴 嚏，流漿液性、黏性或膿性鼻涕，後期下痢，1~2天死亡。

　　3從剖檢變化來區別。兔瘟病死兔的氣管、肺、肝和 腎有特徵性病理變化。兔巴氏桿菌病死兔肝臟不腫大，有散 在性灰白色壞死病灶，腎臟不腫大，慢性病例在鼻腔內有較 多黏性或膿性的分泌物。

　　4從臨床用藥來區別p兔瘟病兔用抗生素和磺胺類藥、 物治療無效。

　　兔巴氏桿菌病兔用抗生素和磺胺類藥物治療有效Q另外，有條件的兔場，可取病兔的心臟、肝臟和脾臟作 塗片鏡檢和細菌分離培養，兔巴氏桿菌病從病料中可分離出 革蘭陰性、兩極染色的桿菌。這是確實可靠的診斷方法。